哗啦一声。</p>
肖尧将手中的结果又翻到了下下一页，看着最终经过一系列复杂的检测之后的给出来的结果，忍不住的眯了眯眼睛，头疼的更加厉害了。</p>
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“遗传性c1缺陷。”</p>
“不能合成c1q。”</p>
“血液中根本测不出来c1q的抗原性。”</p>
看到这一行字的时候，一旁的张真源也忍不住的呼吸一顿。</p>
到底也是系统化教学过的人，到底也是接受过那五六年漫长的鞭打的人，所以在得到遗传性补体缺陷病的一瞬间，他的脑子里就立刻蹦出来了不少的有关知识。当肖尧说到遗传性c1缺陷之后，他的脑海中也蹦出了相应的情况。</p>
所以在听到最后一句话的时候，张真源也忍不住的用力的抹的把脸呼吸都有些微微的放缓了不少。</p>
c1缺乏。</p>
c1缺乏的患者基本上都有患有免疫复合物性疾病。</p>
比较常见的就是系统性红斑狼疮或者是盘状狼疮，又或者是肾小球肾炎。</p>
小部分的会出现严重的细菌感染，像是肺炎脑膜炎和金黄色葡萄球菌所导致的败血病等等。</p>
当然也有一部分的患者没有任何的临床表现，但是用脚丫子想都知道这一部分没有任何临床表现的患者概率实在是太太太低了，说成是随意买了一串号码，却意外中奖成为了亿万富翁一样……这概率基本上就等于为0了。</p>
片刻之后，肖尧放下了手中的检查结果双手交叠放在了桌面上，颜色颇为严肃的看向面前的病人。</p>
“你既然都去过其他的省城里的大医院了，应该也清楚治疗措施了吧。”</p>
“对，我过来就是想知道你们和他说的是不是一样的。”</p>
病人也不假思索的立马点了点头。</p>
他还有个孩子。</p>
如果自己是遗传性补体缺陷病的话，那么孩子有没有概率也会是遗传性补体缺陷病？</p>
虽然说孩子现在还没有什么太大的症状，也没有出现什么不良反应，但是这种事情毕竟不是说是没出现就是一个好兆头，就是永远都不会一辈子都不会出现了的。</p>
所以他打算拿自己试验一下。</p>
看看是哪种治病的效果更好，哪种治病的办法可以让人恢复的更快。</p>
反正是自己孩子。</p>
如果真有这个遗传病的话，应该和自己是一样的。</p>
自己是什么c1缺陷，那孩子应该也是同样如此。</p>
所以适合自己的治疗方案，说不定就很适合孩子。</p>
这也是他唯一能够为孩子在做出来的事情的时候。</p>
毕竟……</p>
如果早知道自己身上有遗传病的话，他应该就不会考虑结婚生子的问题。</p>
毕竟害自己一个人就对了，何必还要害自己的后代呢。</p>
他又不是什么顽固老头，更不是活在上辈子甚至100年前的大家长，认为不娶妻生子就应该被乱棍打死一样，可以说是整个家族的罪人，罪大恶极的那种程度。</p>
他结婚生孩子是因为，和亲爱的老婆结婚是因为爱，生孩子也同样是因为爱，而不是把孩子带来受罪受苦受难的。</p>
“治疗方案目前来说，有是有，但是总体来说的情况可能并不会太好。”</p>
“目前来说我给出的建议就是补体缺陷并发感染的时候只能使用对抗生素进行治疗，有小概率可能会出现反应较为良好，但是如果你想根本治疗的话，那还是要考虑纠正补体缺陷的问题。”</p>
“我这边可以采用替补性治疗，也就是将纯化的缺陷成分输入患者体内，以纠正缺陷，替补性治疗可以将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，可以改善你的临床症状。”</p>
“其次的话就是输血治疗，采用输入新鲜血浆的方法来治疗补体的缺陷，但是你必须要说明的一点就是多次输入可以使患者身体里产生免疫反应，而这个免疫反应就是潜在的危险了。”</p>
“要不然你考虑一下走人工合成的路子，人工合成刺激正常染色体合成更多的c1，从而使c1水平恢复正常。”</p>
“又或者是通过抑制和其相互作用的酶降低对c1的消耗，但是这不管是人工合成的路子，还是通过抑制互补的肚子，都只能起到预防性治疗而已，目前我可以想象到的最理想的治疗方法其实就是静脉输液，使其恢复正常水平，输注纯化的c1会比血浆更好一些，至于后续你会出现什么样的情况，我也不敢保证。”</p>
“可能你的运气好一点点，就这么恢复正常了，也可能你的运气就是比较差，哪怕是尽可能的在帮助你恢复正常的情况，但是你的身体破败起来的速度却要比我们救人的速度要快，那也是没有办法的。”</p>
……</p>
送走了这位说是要需要仔细的考虑一下，让自己顺带冷静冷静一分的病人之后，肖尧有些头疼的捏了捏太阳穴，有些怀疑自己的手气，也有些担心自己后续的病人的问题，犹豫再三之后，还是起来朝着外面的大太阳拜了两拜，希望炙热的阳光可以驱散自己身上的晦气和黑气，等着拜完之后，肖尧这才重新坐回在椅子上，带着一种莫名的心惊胆颤的感觉，找到了下一位病人的名字。</p>
“我这是老毛病了。”</p>
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“这么多年以来断断续续的也没治好。”</p>
“我今天来也不是为了别的，就是为了再开点药，顺便再做个检查，看看有没有其他的毛病了。”</p>
这位上了年纪的老人家，一进门来就开口直接了当的说道。</p>
反而是把肖尧打了个措手不及的同时，也让身旁的张真源愣了愣神，等着他们两个人反应过来之后，就赶紧开口询问起关于老人家的情况了。</p>
“我这是复发性多软骨炎，上回我儿子已经带我去帝都那边的大医院里看过了，那边的医生说我是这个病。”</p>
老人家很是淡定自若的摆了摆手，语气颇为平静地说。</p>
复发性多软骨炎？</p>
听到这句话的肖尧和张真源两个人面对面的微微一愣。</p>
好家伙。</p>
今天出门是踩到了狗屎或者是被鸟屎砸脑袋了吗？</p>
今天这是走的什么狗屎运？</p>
怎么一个比一个棘手，一个比一个困难呢？</p>
难不成他们两个今天也水逆了？要不要去找家道馆或者是找一个寺庙什么的拜一拜，求个平安符啥的。</p>
这也太衰了吧。</p>
这运气搁其他人身上……怕不是都要哭出来了。</p>
也不知道是谁……脸黑呀。</p>
张真源和肖尧两个人，你看看我，我看看你，内心深处都是一种无奈。</p>
复发性多软骨炎这个病……</p>
只能说是相当相当相当的少见了它是一种非常少见且不明原因的多系统疾病。</p>
有着高浓度的糖氨多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，还包括有耳廓鼻软骨，咽鼓管，喉咙气管，主支气管和关节血管以及巩膜等等。</p>
虽然说现在的医学技术发展飞速，但是复发性多软骨炎之所以会出现的病因，直到现在都没有一个准确的说法，只能根据病变部位以及常伴随的全身性疾病提示出有全身因素在起作用。</p>
而且复发性多软骨炎性疾病，这是属于一种免疫紊乱性疾病。</p>
通常来说都会一开始表现在眼部上。</p>
最常见的眼部病变就是狗膜炎或者是狗模外层炎，但也会出现前葡萄膜炎，视网膜炎，眼外肌。麻痹和视神经炎，结膜炎，角膜炎以及突眼等等情况。</p>
巩膜炎的话。</p>
基本上来说复发性多软骨病患者患有巩膜炎的发生率大概有14左右，巩膜炎也会分为弥漫性结节性和坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，也会和其他活动性病变，比如说鼻软骨炎和关节炎同时发生。</p>
非眼部表现的话……</p>
那么首当其冲的，必然就是耳软骨炎问题了。</p>
基本上886的患者都会有着外耳软骨炎。</p>
会出现单侧或者是双侧的耳廓，突然出现剧痛以及压痛感还会伴随着红肿。</p>
长期反复的炎症会导致软骨吸收，使耳外形下垂松弛变软，大概。50左右的患者会连累到中耳以及内耳引起听力丧失，前提功能障碍性眩晕，耳咽鼓管阻塞外耳道狭窄，传导性耳聋等等。</p>
大概会有50左右的患者也会出现鼻软骨炎，并且进一步会发展成为安鼻畸形。</p>
50的患者会出现喉气管炎，严重的喉部病变会导致出现声音的嘶哑以及致死性的呼吸道塌陷或者是窒息，其中更是。有10的患者会因为这一点而导致出现死亡。</p>
支气管炎症也同样如此，一旦进一步发展的话，就会引起肺炎和呼吸衰竭。</p>
最重要的是。</p>
同样的也是最可怕的就是50~80的患者会发生关节病变，表现为非侵蚀性，非变形性的单关节炎或者是多关节炎，最常常受累的就是肋软骨关节。</p>
25的病人心血管会表现为大血管炎症，主动脉炎伴随着功能不全引起胸腹主动脉瘤主动脉关闭不全而使血液反流以及主动脉根部受累与心传导系统邻近部位的病变出现心电图异常等。</p>
可以说……</p>
说的难听点就是从头到脚包括眼睛鼻子耳朵什么的，没有一个好地方。</p>
这根本就是一个病毒形成的一个人，而不是人身上长了个病毒。</p>
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