最麻烦的不仅是这个样子。</p>
更多的还在于并发症的存在，会牵连到神经系统和出血问题，更会导致出现肝脾肿大。</p>
这每一个并发症状单独拎出来，那都是足以让人觉得头皮发麻的棘手存在，更何况对于吞噬功能缺陷病的患者而言，这样的情况很有可能是多者并存的。</p>
所以……</p>
一个字儿。</p>
真的很难啊。</p>
也难怪患者知道自己的情况之后会是这副模样了。</p>
之前还……感觉患者其实没必要这么悲观，但是现在拿到了这么多检查结果之后再一看，唉……哪怕是最后这个关头上高高兴兴的，快快乐乐的，也比待在医院里瘦的皮包骨头强的多了。</p>
希望……</p>
他的之前的这份好运气还能够继续延伸下去吧。</p>
肖尧摇摇头，在心中默默的祈祷着，也是在祝福这位患者。</p>
目送着对方的离开，办公室里的气氛显得有些沉默。</p>
身旁的张真源是第1次见到吞噬功能缺陷病的患者。</p>
如果说……</p>
以前只是在书本上在课本上在老师给的ppt或者是资料片里面看到过，那么现在……什么叫做哀莫大于心死，他是真的理解了这句话的意思了。</p>
吞噬功能缺陷病的患者……能够活到36岁的年纪，这已经是奇迹了。</p>
或者是说……</p>
这位病人的身体已经处于强弩之末的状态，所以他才会选择……放弃治疗吧。</p>
只是眼睁睁的看着病人，只能一步一步的朝着死神走去，但是自己作为一名医生却束手无策，除了能拿出来一些有用的治疗方案，或许可以拖延，但也拖延不了太久的时间以外，就再也没有其他的办法了。</p>
这种愧疚感，这种自我的否认感真的会压垮一切的。</p>
至于坐在张真源身旁，负责带着张真源这段时间的师兄，肖尧当然能够明白张真源此时此刻那一张落寞的脸上究竟在想些什么，只是他并没有多说些什么，更没有说是去打断对方的思索，或者是拍一拍对方的肩膀安抚两句让对方宽心，毕竟……从某些角度上来说，这样的情况，对于每一位医生而言都是一条必经之路。</p>
这和游戏不同。</p>
这里是现实世界，不是说你穿个白大褂就仿佛加了什么buff一样，真就能做到神挡杀神，佛挡杀佛，魔挡杀魔的程度，更不是说你觉醒了什么样的奇怪的金手指，甭管是多么稀奇古怪的病例，到了你手里头分分钟一针两针下去立刻治好，哪怕是癌症绝症都不怕。</p>
咱说白了就是个普通人身上的这一身白大褂也就是个普通的衣服而已，起不到任何的信仰加持的作用，也起不到任何的buff作用，现在的医学科技手段能做到什么程度，他们就只能做到什么程度，不是所有人都有办法治的，总会眼睁睁的看着这一条一条的生命逐渐的逝去，甚至要习以为常，甚至要做到冷漠对待。</p>
不是每个人都是天生做医生的调，也不是每个人都没有任何的感情，他们谁不是一步一步就这么走过来的呢？</p>
都是要经历的呀！</p>
想到这里，肖尧微微的在心里头叹口长气，简单的将关于这位病人的情况整理好之后，便让下一位病人推门走了进来了。</p>
也不知道今天是什么情况，今天来挂号的大部分病人都会自带病例，同样的也会自己带上以前在其他医院做的检查结果，不得不说，这样确实帮了大忙了，至少确诊起来多了两分把握，整个看诊问病的过程也加快了不少。</p>
……</p>
片刻之后。</p>
肖尧揉着发麻的脑袋，时不时的还倒吸一口凉气，一旁的张真源则是处于目瞪口呆的状态里，他是万万没有想到自己今天遭到的打击，不止那么一例而已，可怕的是一例接着一例。</p>
肖尧手中拿着的正好是其他省城医院里给出来的检查结果和最终的判断。</p>
【遗传性补体缺陷】</p>
看到这个最终判断的一瞬间，肖尧的大脑里立马蹦出个相关的词条和解释。</p>
人体之中有很多的系统，其中就包括了补体系统。</p>
在血液或者是体液中除了ig分子之外，还有另外一组参与免疫效应的大分子，而这位另外一族就叫做补体分子。</p>
所谓的补体是指由30余种广泛存在于血清，组织液和细胞膜表面的蛋白质所组成的，具有精密调控机制的蛋白质反应系统，它的活化过程表现为一系列的丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。</p>
而补体系统参与机体的特异性和非特异性免疫机制，表现为抗微生物防御反应免疫调节以及介导免疫病理的损伤性反应。</p>
是人体中一个重要的效应系统和效应放大系统，在这其中，补体c3是补体系统中含量最高的成分了。</p>
“我记得……”</p>
“补体系统好像是存在于人体和脊椎动物中正常新鲜血清中的非特异性球蛋白吧？？”</p>
张真源有些艰难的咽了口口水，声音都带上了两分颤抖，根本不敢看向面前的病人，生怕眼前的病人表面上带上点希望或者是其他的表情，会让他本来就觉得愧疚和自责的内心变得更加脆弱不堪。</p>
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“对。”</p>
“主体系统主要是和酶活性有关系的。”</p>
肖尧神情严肃的点点头。</p>
在19世纪末期研究免疫溶菌和免疫溶血反应中，有人认为这种球蛋白是对抗体的绒细胞有辅助作用的物质，就是因为这个辅助作用，所以才被叫做为补体。</p>
补体由9种成分组成，分别命名为c1c2和c3一直到c9。</p>
c1又有三个亚单位，也就是c1q， c1r， c1s。除了c1q之外，其他成分大多数是以酶的前提形式存在于血清中，需要经过抗原到抗体复合物或者是其他因子激活后，才能发挥生物学活性作用，而现在的医学又将这种情况叫做补体的经典激活途径。</p>
最近随着科学技术的飞速发展，20多年以来科学家们又发现了替代激活途径和其他一些激活途径，同时也发现了血清中许多其他因子参与的这些途径的激活过程。所以还发现了有许多灭活补体的因子，因此就将与补体活性以及其调节有关的因子统称为主体系统。</p>
而遗传性补体缺陷病……</p>
这个病和刚刚那位的吞噬功能缺陷病……其实是一样的。</p>
都是一样的难缠和棘手。</p>
“如果真是遗传性补体缺陷病的话……那真实情况恐怕真就要大条了。”</p>
肖尧有些头疼的揉了揉太阳穴。</p>
在补体系统的组成成分中，几乎每一种都会有遗传缺陷。</p>
大多数的补体遗传缺陷属于常染色体隐性遗传，只有少数会为常染色体显性遗传，其中被减速缺陷则属于x染色体连锁隐性遗传。</p>
除此之外。</p>
补体缺乏常常还会伴随着有免疫性疾病和反复的细菌感染。</p>
如果说补体系统的没有结束，请点击下一页继续阅读！</p>
“遗传性c1缺陷。”</p>
“不能合成c1q。”</p>
“血液中根本测不出来c1q的抗原性。”</p>
看到这一行字的时候，一旁的张真源也忍不住的呼吸一顿。</p>
到底也是系统化教学过的人，到底也是接受过那五六年漫长的鞭打的人，所以在得到遗传性补体缺陷病的一瞬间，他的脑子里就立刻蹦出来了不少的有关知识。当肖尧说到遗传性c1缺陷之后，他的脑海中也蹦出了相应的情况。</p>
所以在听到最后一句话的时候，张真源也忍不住的用力的抹的把脸呼吸都有些微微的放缓了不少。</p>
c1缺乏。</p>
c1缺乏的患者基本上都有患有免疫复合物性疾病。</p>
比较常见的就是系统性红斑狼疮或者是盘状狼疮，又或者是肾小球肾炎。</p>
小部分的会出现严重的细菌感染，像是肺炎脑膜炎和金黄色葡萄球菌所导致的败血病等等。</p>
当然也有一部分的患者没有任何的临床表现，但是用脚丫子想都知道这一部分没有任何临床表现的患者概率实在是太太太低了，说成是随意买了一串号码，却意外中奖成为了亿万富翁一样……这概率基本上就等于为0了。</p>
片刻之后，肖尧放下了手中的检查结果双手交叠放在了桌面上，颜色颇为严肃的看向面前的病人。</p>
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